Еозинофільний фасціїт, також відомий як хвороба або синдром Шульмана, – рідкісне захворювання, що характеризується запаленням фасцій. В них відбувається накопичення клітин-лейкоцитів, включаючи еозинофіли, що викликає набухання шкіри, її поступове потовщення і ущільнення.
Найчастіше уражаються руки та ноги. Хвороба найчастіше виявляється у людей середнього віку. Специфічні симптоми та тяжкість еозинофільного фасціїту можуть змінюватись від людини до людини. Точна причина розвитку цього захворювання невідома.
Хоча дослідникам вдалося встановити явний синдром із характерними симптомами, багато в еозинофільному фасціїті до кінця не вивчено.
Початок еозинофільного фасціїту часто буває раптовим та розвивається протягом декількох днів або тижнів. У цих випадках захворювання може швидко прогресувати. Рідше може розвинутись менш важка форма розладу, яка прогресує повільніше. У багатьох випадках епізод еозинофільного фасціїту виникає після важких фізичних вправ чи активності.
Конкретні симптоми та рівень тяжкості можуть сильно відрізнятися від людини до людини. У більшості випадків уражаються обидві сторони тіла, але також повідомлялося про рідкісні випадки, коли поразка виникає лише з одного боку.
Початкові симптоми, пов’язані з синдромом Шульмана, включають біль, набряк та запалення шкіри кінцівок. Верхні кінцівки уражаються частіше ніж нижні. Долоні та стопи зазвичай залишаються інтактними – тобто не турбують.
У людини можуть з’явитися характерні неглибокі борозни на шкірі, які проходять уздовж вен. Уражена шкіра зазвичай червоніє і стає теплою, потім поступово потовщується і ущільнюється. Згодом шкіра може втратити еластичність і набути характерної деревної, зморшкуватої текстури або текстури апельсинової кірки. Ці прогресуючі зміни шкіри можуть потенційно обмежувати рухливість рук та ніг. У деяких випадках суглоби рук та ніг можуть застрягати у незвичайному становищі – виникають контрактури. Інші області, які зазвичай уражаються досить рідко, включають обличчя, живіт, сідниці та груди. У деяких випадках можуть розвиватися локалізовані ділянки склеродермії (морфеї).
У деяких пацієнтів можуть розвинутись неспецифічні симптоми, включаючи втому, втрату ваги, лихоманку, погане самопочуття або загальну нестачу сил. М’язова сила зазвичай не порушується, часто виникають м’язові болі та запалення суглобів. Іноді виникають болі в кістках.
Точна причина еозинофільного фасціїту невідома. Дослідники вважають, що захворювання виникає через неспецифічну тригерну подію, яка викликає аномальну відповідь імунної системи, зокрема, аномальну алергічну або запальну реакцію. Ця ненормальна реакція викликає надвиробництво та накопичення еозинофілів та інших лейкоцитів у певних тканинах тіла.
Еозинофільний фасціїт вражає людей обох статей. За деякими даними, жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Розлад може виникати у будь-якому віці, але найчастіше зустрічається у людей віком від 30 до 60 років.
МРТ проводиться на регулярній основі як частина первинної оцінки еозинофільного фасціїту. Це ідеальний метод візуалізації як діагностики, так моніторингу перебігу цього стану.
Перед ін’єкцією контрастної речовини МРТ-зображення зазвичай показують потовщення глибоких фасцій (периферичні глибокі фасції та, рідше, міжм’язові фасції).
Після ін’єкції контрастної речовини на основі гадолінію з’являються потовщені фасції з помітно підвищеною інтенсивністю сигналу.
МРТ допомагає визначити найбільш уражені ділянки, у яких слід проводити біопсію. МРТ також корисна для спостереження протягом захворювання у пролікованих пацієнтів.
