До уваги пацієнтів та відвідувачів!
АКЦИЯ: с 01.01.22 по 31.01.22 скидка на исследование 250 (!) грн
Новости

Диагностика болезни Шульмана

06 декабря 2021

Эозинофильный фасциит, также известный как болезнь или синдром Шульмана — редкое заболевание, характеризующееся воспалением фасций. В них происходит накопление клеток-лейкоцитов, включая эозинофилы, что вызывает набухание кожи, ее постепенное утолщение и уплотнение.

Чаще всего поражаются руки и ноги. Расстройство чаще всего выявляется у людей среднего возраста. Специфические симптомы и тяжесть эозинофильного фасциита могут варьироваться от человека к человеку. Точная причина развития этого заболевания неизвестна.

Признаки и симптомы болезни Шульмана

Эозинофильный фасциитХотя исследователям удалось установить явный синдром с характерными симптомами, многое в эозинофильном фасциите до конца не изучено.

Начало эозинофильного фасциита часто бывает внезапным и развивается в течение нескольких дней или недель. В этих случаях заболевание может быстро прогрессировать. Реже может развиться менее тяжелая форма расстройства, которая прогрессирует медленнее. Во многих случаях эпизод эозинофильного фасциита возникает после тяжелых физических упражнений или активности.

Конкретные симптомы и степень тяжести могут сильно различаться от человека к человеку. В большинстве случаев поражаются обе стороны тела, но также сообщалось о редких случаях, когда поражение возникает только с одной стороны.

Первоначальные симптомы, связанные с синдромом Шульмана, включают боль, отек и воспаление кожи конечностей. Верхние конечности поражаются чаще, чем нижние. Ладони и стопы обычно остаются интактными — то есть не беспокоят.

У человека также могут появиться характерные неглубокие борозды на коже, которые проходят вдоль вен. Поражённая кожа обычно краснеет и становится тёплой, а затем постепенно утолщается и уплотняется. Со временем кожа может потерять эластичность и приобрести характерную древесную, морщинистую текстуру или текстуру апельсиновой корки. Эти прогрессирующие изменения кожи могут потенциально ограничивать подвижность рук и ног. В некоторых случаях суставы рук и ног могут застревать в необычном положении — возникают контрактуры. Другие области, которые обычно поражаются довольно редко, включают лицо, живот, ягодицы и грудь. В некоторых случаях могут развиваться локализованные участки склеродермии (морфея).

У некоторых пациентов могут развиться неспецифические симптомы, включая усталость, потерю веса, лихорадку, плохое самочувствие или общую нехватку сил. Мышечная сила обычно не нарушается, часто возникают мышечные боли и воспаление суставов. Иногда возникают также боли в костях.

Точная причина эозинофильного фасциита неизвестна. Исследователи полагают, что заболевание возникает из-за неспецифического триггерного события, которое вызывает аномальный ответ иммунной системы, в частности, аномальную аллергическую или воспалительную реакцию. Эта ненормальная реакция вызывает перепроизводство и накопление эозинофилов и других лейкоцитов в определенных тканях тела.

Эозинофильный фасциит поражает людей обоих полов. По некоторым данным, женщины страдают чаще, чем мужчины. Расстройство может возникать в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет.

МРТ-диагностика болезни Шульмана

болезнь ШульманаМРТ проводится на регулярной основе как часть первоначальной оценки эозинофильного фасциита. Это идеальный метод визуализации как для диагностики, так и для мониторинга течения этого состояния.

Перед инъекцией контрастного вещества МРТ-изображения обычно показывают утолщение глубоких фасций (периферические глубокие фасции и, реже, межмышечные фасции).

После инъекции контрастного вещества на основе гадолиния появляются утолщённые фасции с заметно повышенной интенсивностью сигнала.

МРТ помогает определить наиболее пораженные участки, в которых следует проводить биопсию. МРТ также полезна для наблюдения за течением заболевания у пролеченных пациентов.