Синовіальна саркома – це різновид саркоми м’яких тканин, рідкісного онкологічного захворювання. Синовіальна саркома може бути класифікована за різними підтипами, залежно від того, як вона виглядає під мікроскопом, або від того, яка конкретна генна мутація задіяна. Метастазування, тобто поширення пухлинних клітин в інші тканини та органи, відбувається у 50% випадків, тому цю пухлину прийнято вважати високозлоякісною. Легкі – найчастіше місце для метастазів.
Незважаючи на свою назву, синовіальна саркома не пов’язана із синовіальними тканинами, які є частиною суглобів. Новоутворення розвивається з клітин навколо суглобів та сухожилля, а мікроскопічно нагадує нормальну синовіальну тканину – саме тому вчені дали їй таку назву. Синовіальна саркома може виникати у будь-якому місці тіла, але найчастіше виникає у ділянці колінного суглоба.
Чітко встановлених факторів, що призводять до виникнення синовіальної саркоми немає, але відомо, що це захворювання пов’язане зі змінами в певних хромосомах. Невідомо, чи відбувається ця мутація випадковим чином або слідує певному ланцюжку подій, але через це клітини синовіальної саркоми містять мутантний ген, який, як вважають вчені, сприяє розвитку хвороби.
Найчастіше пацієнти відзначають м’яке утворення під шкірою, що повільно зростає протягом декількох років, що нагадує «шишку» або припухлість. Локалізація може бути різною, але найчастіше синовіальна саркома виникає на руці, нозі або тулубі. Розмір пухлини зазвичай більший за 5 см.
Симптоми різняться залежно від розташування пухлини. Наприклад, пухлина в області голови та шиї може спричинити утруднення ковтання та дихання або може змінити голос. Утворення може бути болючим, особливо якщо уражені нерви.
Повільно зростаюче безболіснеутворення є звичайним явищем і може створити помилкове враження, що воно є нешкідливим. Коли пухлина безболісна і глибоко вкоренилася в тілі, вона може довго залишатися непоміченою.
Діагностика починається із візуалізації. Рентген, УЗД, комп’ютерна томографія та МРТ можуть використовуватися під час оцінки підозрілого новоутворення.
МРТ є методом вибору локального визначення стадії пухлини завдяки високій контрастності м’яких тканин. Синовіальні саркоми виглядають на МРТ по-різному: від невеликих однорідних вузликів з незначним обсягом до великих неоднорідних мас, що покривають судини та нерви. Усередині може бути порожнина (кістозний вузол) або щільна тканина, а може бути те й інше. Часто присутні осередки кровотечі та кальцифікації.
Лікарі-діагности називають МРТ-картину синовіальної саркоми «мискою з виноградом» – ця назва чудово підходить для полікістозної маси зі змінною інтенсивністю рідини та рівнями рідина-рідина. Також можна побачити так звану «потрійну ознаку»: масу з областями гіперінтенсивності, ізоінтенсивності та гіпоінтенсивності сигналу щодо скелетних м’язів. Навколо агресивних пухлин також часто можна побачити набряк оточуючих тканин.
За даними МРТ лікарем виставляється стадія захворювання, а ступінь злоякісності пухлини можна визначити лише за результатами біопсії. Серед різних типів біопсії кращі відкрита біопсія (для видалення зразка робиться хірургічний розріз) або біопсія стрижневою голкою (для взяття зразка використовується велика голка). Використання тонкої голки для видалення клітин може встановити наявність пухлини, але ці клітини часто не забезпечують достатню кількість тканини, щоб найкраще охарактеризувати синовіальну саркому.
Первинне лікування синовіальної саркоми – це операція з видалення всієї пухлини в межах здорових тканин, якщо це можливо. “Чіткі межі” досягаються, коли здорова тканина, що оточує пухлину, видаляється разом з пухлиною, що збільшує ймовірність того, що всі погані клітини були видалені з цієї області. Залежно від розташування та розміру утворення це може бути складно.
Променева терапія також може використовуватися до або після операції, щоб знизити ризик втрати клітин.
Хіміотерапія може бути рекомендована при лікуванні синовіальної саркоми, особливо при запущеному чи метастатичному захворюванні. Під час розробки плану лікування онколог розгляне потенційні переваги хіміотерапії проти можливих негативних наслідків лікування.
Оскільки пухлини можуть залишатися непоміченими, рекомендації щодо подальшого спостереження зазвичай включають регулярну візуалізацію (наприклад, магнітно-резонансну або комп’ютерну томографію) після завершення лікування. Це допоможе виявити рецидив на місці початкової пухлини чи інших частинах тіла, якщо це відбудеться.
