Синовиальная саркома — это разновидность саркомы мягких тканей, редкого онкологического заболевания. Синовиальная саркома может быть классифицирована по различным подтипам в зависимости от того, как она выглядит под микроскопом, или от того, какая конкретная генная мутация задействована. Метастазирование, то есть распространение опухолевых клеток в другие ткани и органы, происходит в 50% случаев, поэтому эту опухоль принято считать высокозлокачественной. Лёгкие — наиболее частое место для метастазов.
Несмотря на свое название, синовиальная саркома не связана с синовиальными тканями, которые являются частью суставов. Новообразование развивается из клеток вокруг суставов и сухожилий, а микроскопически напоминает нормальную синовиальную ткань — именно поэтому учёные дали ей такое название. Синовиальная саркома может возникать в любом месте тела, но чаще всего возникает в области коленного сустава.
Чётко установленных факторов, приводящих к возникновению синовиальной саркомы нет, но известно, что это заболевание связано с изменениями в определённых хромосомах. Неизвестно, происходит ли эта мутация случайным образом или следует определенной цепочке событий, но из-за этого клетки синовиальной саркомы содержат мутантный ген, который, как считают учёные, способствует развитию болезни.
Чаще всего пациенты отмечают медленно растущее в течение нескольких лет мягкое образование под кожей, напоминающее «шишку» или припухлость. Локализация может быть самой разной, но чаще всего синовиальная саркома возникает на руке, ноге или туловище. Размер опухоли обычно больше 5 см.
Симптомы различаются в зависимости от расположения опухоли. Например, опухоль в области головы и шеи может вызвать затруднение глотания и дыхания или может изменить голос. Образование может быть болезненным, особенно если поражены нервы.
Медленно растущее безболезненное образование является обычным явлением и может создать ложное впечатление, что оно безвредно. Когда опухоль безболезненна и глубоко укоренилась в теле, она может долгое время оставаться незамеченной.
Диагностика начинается с визуализации. Рентген, УЗИ, компьютерная томография и МРТ могут использоваться в ходе оценки подозрительного новообразования.
МРТ является методом выбора для локального определения стадии опухоли благодаря высокой контрастности мягких тканей. Синовиальные саркомы выглядят на МРТ по-разному: от небольших однородных узелков с незначительным объёмом до больших неоднородных масс, покрывающих сосуды и нервы. Внутри может быть полость (кистозный узел) или плотная ткань, а может быть и то и другое. Часто присутствуют очаги кровотечения и кальцификации.
Врачи-диагносты называют МРТ-картину синовиальной саркомы «миской с виноградом» — это название прекрасно подходит для поликистозной массы с переменной интенсивностью жидкости и уровнями жидкость-жидкость. Также можно увидеть так называемый «тройной признак»: массу с областями гиперинтенсивности, изоинтенсивности и гипоинтенсивности сигнала относительно скелетных мышц. Вокруг агрессивных опухолей также часто можно увидеть отёк окружающих тканей.
По данным МРТ доктором выставляется стадия заболевания, а степень злокачественности опухоли можно определить только по результатам биопсии. Среди различных типов биопсии предпочтительны открытая биопсия (для удаления образца делается хирургический разрез) или биопсия стержневой иглой (для взятия образца используется большая игла). Использование тонкой иглы для удаления клеток может установить наличие опухоли, но часто эти клетки не обеспечивают достаточное количество ткани, чтобы лучше всего охарактеризовать синовиальную саркому.
Первичное лечение синовиальной саркомы — это операция по удалению всей опухоли в пределах здоровых тканей, если это возможно. «Чёткие границы» достигаются, когда здоровая ткань, окружающая опухоль, удаляется вместе с опухолью, что увеличивает вероятность того, что все плохие клетки были удалены из этой области. В зависимости от расположения и размера образования это может быть затруднительно.
Лучевая терапия также может использоваться до или после операции, чтобы снизить риск потери клеток.
Химиотерапия может быть рекомендована при лечении синовиальной саркомы, особенно при запущенном или метастатическом заболевании. При разработке плана лечения онколог рассмотрит потенциальные преимущества химиотерапии в сравнении с возможными негативными последствиями лечения.
Поскольку опухоли могут оставаться незамеченными, рекомендации по дальнейшему наблюдению обычно включают регулярную визуализацию (например, магнитно-резонансную или компьютерную томографию) после завершения лечения. Это поможет выявить рецидив на месте первоначальной опухоли или в других частях тела, если это произойдёт.
