Амилоидоз — это нарушение синтеза белка и его патологическое накопление в органах и тканях, что приводит к ухудшению функций органа и прогрессирующей его потере. Обычно системный амилоидоз поражает такие органы, как сердце, почки, нервы, печень и желудочно-кишечный тракт, причем характер поражения органов в значительной степени зависит от белка-предшественника. Однако может быть задействована любая ткань, в том числе кости и другие ткани, участвующие в образовании суставов.
Обычно амилоидная артропатия вызывает полиартрит с поражением крупных суставов. Он может иметь вялотекущее течение или перерасти в прогрессирующий артрит. Диагноз амилоидной артропатии основан на клинической картине артрита с подтверждением отложения амилоида в структурах суставов или с обнаружением амилоидного белка во внесуставной ткани с исключением других причин артропатии.
Амилоидная артропатия возникает в результате внеклеточного отложения фиброзного белкового амилоида в скелетной системе и является скелетным проявлением амилоидоза. Амилоидная артропатия обычно бывает у людей с хронической почечной недостаточностью, находящихся на длительном диализе. Прогноз зависит от продолжительности почечной недостаточности, возраста пациента и продолжительности гемодиализа. Причина — амилоидный белок не фильтруется стандартными диализными мембранами и имеет тенденцию накапливаться в опорно-двигательной системе.
Клиническая картина варьируется в зависимости от пораженных суставов. Обычно это проявляется в виде боли в плече или синдрома запястного канала, причём поражаются симметричные суставы.
Синдром запястного канала может быть признаком первичной или вторичной формы амилоидоза, поскольку даже минимального отложения амилоида достаточно для возникновения нарушений нервной проводимости.
У пациентов также могут развиваться остеолитические поражения костей (амилоидомы) и патологические переломы.
Суставные и околосуставные последствия амилоидоза часто напоминают ревматоидный артрит, ревматическую полимиалгию, аутовоспалительные синдромы и серонегативный спондилоартрит. Различные аутоиммунные заболевания также могут предрасполагать к отложению амилоидных фибрилл.
У некоторых пациентов может наблюдаться поражение спинного мозга, включая компрессию спинного мозга или корешковые симптомы («прострелы») из-за сдавливания нервного корешка.
Для установки окончательного диагноза почти всегда требуется биопсия — забор ткани и анализ её под микроскопом. Однако, поскольку это не всегда возможно и нет точных тестов, позволяющих выявить амилоидоз по анализу крови, используют дополнительные визуализирующие методы обследования, например, МРТ.
На МРТ-изображениях амилоидная инфильтрация внутри или вокруг сустава состоит из обширных отложений аномальных мягких тканей. Этот материал покрывает синовиальную оболочку, заполняет субхондральные дефекты и распространяется на околосуставные мягкие ткани.
МРТ позволяет оценить внутрикостное, околосуставное повреждение и поражение мягких тканей. У большинства пациентов костные поражения демонстрируют снижение интенсивности сигнала на T1-взвешенных изображениях. Т2-взвешенные изображения показывают различные паттерны интенсивности сигнала, которые варьируются от гипоинтенсивного до гиперинтенсивного. Вариабельность интенсивности сигнала вызвана сочетанием отложений амилоида и скопления жидкости в субхондральных поражениях.
Идентификация внутрикостного поражения с относительно низкой интенсивностью сигнала как на T1-, так и на T2-взвешенных изображениях помогает в диагностике амилоидоза.
Часто амилоидные отложения в сумке приводят к бурситу, особенно в субакромиально-поддельтовидной, локтевой, подвздошно-гребенчатой и подколенной сумках, что тоже можно диагностировать с помощью МРТ. Во внутрисуставных пространствах появляются узелковые поражения с пониженной или средней интенсивностью сигнала на T1-взвешенных изображениях и пониженной интенсивностью сигнала на T2-взвешенных изображениях. Эти поражения сообщаются с повреждениями кости.
Использование МРТ для диагностики амилоидной артропатии помогает неинвазивно предположить причину заболевания сустава, уменьшить количество биопсий, а также увидеть картину заболевания полностью, вместе с оценкой повреждения околосуставных тканей.
Для пациентов, находящихся на диализе, точный визуальный диагноз важен для оценки возможных серьезных осложнений, таких как патологический перелом или компрессионная миелопатия из-за амилоидоза.
